Objetivo: Analisar os efeitos do treinamento muscular respiratório (TMR) em crianças e adolescentes com fibrose cística (FC). Metodologia: Trata-se de uma revisão sistemática de literatura, realizada nas bases de dados Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), PEDro e PubMed, utilizando palavras-chave localizadas nos Descritores em Ciências da Saúde (DECS) e Medical Subject Headings (MeSH). Foram formados três blocos de descritores utilizando os seguintes termos e seus sinônimos: fibrose cística, treinamento muscular inspiratório, criança e adolescente, em cruzamento com os operadores booleanos (OR e AND). Foram elegíveis estudos do tipo ensaio clínico (ECR e ECC) publicados nos idiomas inglês, português e espanhol, sem delimitação de estudos pela data de publicação. O estudo envolveu etapas de busca, triagem, elegibilidade e síntese qualitativa. Resultados e Discussão: A busca resultou em 25 artigos, destes, 4 apresentaram os critérios predeterminados e foram incluídos para o desenvolvimento da presente revisão. Os estudos realizaram o TMR com uso de diferentes dispositivos. A partir da análise qualitativa, foi possível observar o aumento da força muscular respiratória e capacidade funcional. Também foi observado que o TMR aumentou a resistência muscular respiratória e repercussão positiva na qualidade de vida, entretanto, este achado não foi comum a todos os estudos. Não foi identificada melhora na resistência ao exercício, sintomas e valores espirométricos. Conclusão: O TMR se mostrou capaz de melhorar a força muscular respiratória e a capacidade funcional. No entanto, não foi possível identificar um protocolo de intervenção mais efetivo. O presente estudo ressalta a escassez de ensaios clínicos randomizados e controlados sobre o tema, o que aponta para a necessidade de mais estudos incluindo crianças e adolescentes com FC, objetivando a aplicabilidade no processo terapêutico.