Objetivo: A prevalência de reações adversas à ingestão de alimentos tem aumentado nas últimas décadas, sobretudo em crianças. Nesse contexto, o presente estudo tem como objetivo central apresentar, a partir da literatura científica, as principais diferenças entre a intolerância à lactose e a alergia à proteína do leite de vaca (APLV), a fim de que erros sejam evitados na prática clínica da pediatria. Metodologia: Foi realizada uma revisão da literatura, fundamentada através das plataformas World Allergy Organization Journal, Revista Saúde e Pesquisa, Revista Brasileira de Alergia e Imunologia, Brazilian Journal of Food Technology, Revista Food Science and Technology e demais literaturas importantes no ramo. Foram incluídos na pesquisa artigos escritos nas línguas inglesa e portuguesa, publicados nos últimos doze anos. Resultados e Discussão: A intolerância à lactose e a APLV são confundidas e tratadas de forma errada com muita frequência, uma vez que manifestam sintomas semelhantes e o agente causal, o leite, é o mesmo. No entanto, ambas são enfermidades distintas. Enquanto a intolerância à lactose constitui a incapacidade de digerir e absorver a lactose do leite, devido à disfunção de lactase, a APLV está basicamente atrelada às reações imunológicas adversas do organismo, mediadas ou não por IgE, quando em contato com o leite. Para uma distinção efetiva destas patologias uma anamnese completa e uma adequada escolha de métodos diagnósticos e terapêuticos são ferramentas essenciais para evitar erros na pediatria. Considerações finais: Conclui-se que tanto a intolerância à lactose quanto a APLV são patologias de grande relevância epidemiológica e de significativa morbidade na realidade pediátrica, muitas vezes, agravadas por erros diagnósticos de muitos profissionais da saúde. Torna-se importante uma investigação detalhada a fim de evitar impactos negativos na qualidade de vida das crianças.