A anemia falciforme é uma das condições genéticas mais prevalentes no Brasil e no mundo. Possui fisiopatologia complexa que envolve alteração físico química da hemoglobina, podendo levar a falcização e vaso-oclusão, desencadeando manifestações clínicas agudas de alta morbimortalidade, como o sequestro esplênico. Objetivo: é oferecer uma análise ampla dessa complicação, ressaltando sua relevância na gestão da anemia falciforme, bem como identificar os tratamentos otimizados para a condição. Metodologia: Trata-se de revisão narrativa, utilizando as bases de dados: LILACS, PUBMED, BVS e MEDLINE, através dos descritores Anemia falciforme AND esplenopatias AND tratamento AND criança OR pediatria. Resultados e discussão: trata-se de uma condição de alta morbimortalidade, diagnosticada agudamente pelo aumento do volume do baço e queda abrupta da hemoglobina. Em termos de tratamento há uma discussão entre as abordagens conservadoras e cirúrgicas, sem consenso estabelecido. Considerações finais: Há uma carência de estudos na literatura, para que hajam condutas mais eficazes e modificadoras de desfecho.