Objetivo: O objetivo deste trabalho é detalhar a Síndrome de Kartagener (SK) e sua relação com a Discinesia Ciliar Primária (DCP), abordando a patogênese, os sintomas, o diagnóstico e o tratamento da síndrome, bem como explorar os avanços recentes e as perspectivas futuras para seu manejo. Metodologia: Foi realizada uma revisão narrativa da literatura entre 2010 e 2024 nas bases de dados PubMed, Embase e BVS, com os descritores “Kartagener Syndrome”, “Dextrocardia” e “Bronchiectasis”. Foram encontrados 1046 artigos, dos quais 10 foram selecionados com base nos critérios de inclusão definidos. Resultados e discussão: A SK é uma manifestação da DCP, causada por mutações genéticas que afetam a função dos cílios, resultando em problemas respiratórios como bronquite crônica e rinossinusite, além de situs inversus e infertilidade masculina. O diagnóstico tem avançado além da microscopia eletrônica, incluindo medição de óxido nítrico nasal e análise imunofluorescente de proteínas ciliares, embora a identificação genética ainda enfrente desafios, como heterogeneidade e custo. O tratamento é sintomático e inclui acompanhamento multidisciplinar, antibióticos, técnicas de desobstrução das vias aéreas, fisioterapia respiratória e, em casos graves, transplante pulmonar. Tecnologias de reprodução assistida auxiliam na infertilidade masculina, e exercícios físicos melhoram a função pulmonar. Avanços como inibidores de ENaC e agentes de mRNA prometem melhorar diagnóstico e tratamento, destacando a necessidade de acesso a cuidados especializados. Considerações finais: A revisão destaca que a SK é uma condição rara e complexa, com variações genéticas que complicam o diagnóstico devido à falta de exames específicos. O tratamento atual é limitado e sintomático, e há uma necessidade urgente de mais pesquisas para desenvolver terapias genéticas e melhorar os métodos diagnósticos, visando a melhoraria da qualidade de vida dos pacientes.