OBJETIVO: Analisar a relação entre cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e morte súbita em atletas. METODOLOGIA: Trata-se de uma revisão integrativa da literatura, utilizando termos " hypertrophic cardiomyopathy in athletes" e " sudden death" no PubMed, com filtro de " Free full text" e seleção de artigos entre 2020 e 2024. Foram incluídos 38 artigos relevantes. RESULTADOS E DISCUSSÃO: A CMH, uma doença genética caracterizada por espessura excessiva do ventrículo esquerdo, é uma das principais causas de morte súbita em atletas. O diagnóstico é desafiador, exigindo a diferenciação entre hipertrofia patológica e adaptativa. Ferramentas diagnósticas incluem exames físicos, histórico familiar, ECG e ressonância magnética cardíaca, com avaliação genética em casos selecionados. A gestão da CMH em atletas envolve estratificação de risco e uso de desfibriladores cardíacos implantáveis (CDI) para prevenir morte súbita. Recomendações para atividades esportivas têm sido reavaliadas, sugerindo que exercícios moderados podem ser seguros e benéficos. A revisão destacou que, embora esportes tragam benefícios, exercícios extenuantes a longo prazo podem causar remodelamento cardíaco patológico e aumentar o risco de morte súbita, especialmente em indivíduos geneticamente predispostos. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A CMH requer uma abordagem multidisciplinar, com diagnóstico precoce, estratificação de risco e intervenções preventivas. O entendimento contínuo dos mecanismos genéticos e moleculares da CMH e avanços tecnológicos prometem melhorar o prognóstico e a qualidade de vida dos pacientes.