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  • CAPÍTULO 30 - MANEJO ATUAL E NOVAS ABORDAGENS NO TRATAMENTO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA

    Objetivo: Investigar o manejo atual e novas terapias para o tratamento da púrpura trombocitopênica idiopática (PTI), explorando alternativas para reduzir as taxas de recaídas associadas aos tratamentos de primeira e segunda linha. Metodologia: Foi realizada uma revisão narrativa da literatura entre 2010 e 2024, nas bases de dados Pubmed, Embase e BVS, utilizando os descritores “Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic”, “Therapeutics” e “Disease Management”. Foram encontrados 12.876 artigos, dos quais foram incluídos apenas revisões sistemáticas, ensaios clínicos e meta-análises, excluindo-se duplicatas, estudos em animais e associação da PTI a outras comorbidades, obtendo-se 24 artigos que melhor atenderam a esses critérios. Resultados e discussão: O tratamento da PTI visa manter uma contagem de plaquetas que previna hemorragias graves. A primeira linha consiste em corticosteroides, imunoglobulinas intravenosas (IVIg) e imunoglobulina anti-D (anti-D), eficazes em 70-90%, mas com recaídas frequentes e efeitos colaterais significativos. Para casos refratários, a segunda linha inclui esplenectomia, rituximabe e agonistas do receptor de trombopoetina (TPO-RAs). A esplenectomia tem alta resposta inicial, mas é menos usada devido aos riscos e alternativas mais seguras. Rituximabe, um anticorpo monoclonal, é eficaz em 60% dos pacientes, mas com baixa remissão sustentada. Os TPO-RAs são eficazes em 60% dos casos para promover remissões sustentadas. Novas abordagens incluem combinações como micofenolato mofetil com glicocorticoides e fostamatinib, um inibidor da tirosina quinase do baço (SyK). O ácido all-trans-retinóico (ATRA), combinado com rituximabe, mostrou melhores resultados. Ciclosporina mostrou segurança e eficácia promissoras em casos refratários. O Rilzabrutinib, inibidor oral da tirosina quinase de Bruton (BTK), mostrou respostas rápidas e efeitos adversos leves, sendo promissor. Considerações finais: O tratamento da PTI avançou com novas terapias promissoras, mas são necessários estudos mais amplos e rigorosos para compreender a refratariedade e otimizar os tratamentos, garantindo remissão completa (RC), segurança, eficácia e qualidade de vida dos pacientes.

CAPÍTULO 30 - MANEJO ATUAL E NOVAS ABORDAGENS NO TRATAMENTO DA PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA

Doi: 10.58871/conbrasca24.c30.ed05

PALAVRAS CHAVE: Púrpura trombocitopênica idiopática; terapêuticas; controle de doença.

KEYWORDS: Purpura thrombocytopenic idiopathic; therapeutics; disease management.

ABSTRACT:
Objective: To investigate current management and new therapies for the treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), exploring alternatives to reduce relapse rates associated with first- and second-line treatments. Methodology: A narrative review of the literature from 2010 to 2024 was conducted using the Pubmed, Embase, and BVS databases, with the descriptors “Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic,” “Therapeutics,” and “Disease Management.” A total of 12,876 articles were found, of which only systematic reviews, clinical trials, and meta-analyses were included, excluding duplicates, animal studies, and ITP associated with other comorbidities, resulting in 24 articles that best met these criteria. Results and Discussion: The treatment of ITP aims to maintain a platelet count that prevents severe bleeding. First-line treatments include corticosteroids, intravenous immunoglobulins (IVIg), and anti-D immunoglobulin, which are effective in 70-90% of cases but often lead to frequent relapses and significant side effects. For refractory cases, second-line options include splenectomy, rituximab, and thrombopoietin receptor agonists (TPO-RAs). Splenectomy has a high initial response rate but is less commonly used due to risks and safer alternatives. Rituximab, a monoclonal antibody, is effective in 60% of patients, but sustained remission is low. TPO-RAs are effective in 60% of cases for promoting sustained remissions. New approaches include combinations such as mycophenolate mofetil with corticosteroids and fostamatinib, a spleen tyrosine kinase (SyK) inhibitor. All-trans retinoic acid (ATRA), combined with rituximab, showed improved results. Cyclosporine demonstrated promising safety and efficacy in refractory cases. Rilzabrutinib, an oral Bruton' s tyrosine kinase (BTK) inhibitor, showed rapid responses and mild side effects, making it a promising option. Final Considerations: Treatment for ITP has advanced with promising new therapies, but further extensive and rigorous studies are needed to understand refractoriness and optimize treatments, ensuring complete remission (CR), safety, efficacy, and patient quality of life.

Autor

  • ÍSIS VITÓRIA TOSO RUSCHEL

  • ANA CAROLINA MARTELLO

  • CAROLINA MOSNA

  • FERNANDO MONARETTO POZZOBON

  • HYORRANA HAMID ZARDA RIBEIRO RODRIGUES

  • LETÍCIA APARECIDA FONSECA BRANCO

  • LORENZO VIANNA BERWANGER SILVA

  • MARCIA ARAUJO LEITE

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