Muitas crianças com mucopolissacaridose tipo III (MPS III) apresentam sintomas adquiridos de Transtorno do Espectro Autista (TEA). Desse modo, tais crianças são diagnosticadas erroneamente como TEA, obtendo tardiamente o diagnóstico de MPS III. Objetivo: realizar uma busca sistemática da literatura sobre a presença do TEA nos indivíduos com MPS III e as implicações diagnósticas. Metodologia: Trata-se de uma revisão sistemática da literatura nas bases de dados eletrônicos Lilacs e Medline, realizada nos meses de maio a julho de 2022, utilizando os descritores “Autism Spectrum Disorder” e “Mucopolysaccharidosis III”. Foram selecionados artigos publicados sobre sintomas de TEA em indivíduos com MPS III, seguindo os itens de Diretrizes para Revisões Sistemáticas e Metanálises (PRISMA). Resultados e discussões: Foram encontrados apenas nove trabalhos no total (8 da Medline e 1 da Lilacs). Após exclusão por título e resumo, foram selecionadas oito publicações para análise de texto completo. Após a aplicação dos critérios de elegibilidade e inclusão, foram selecionados os oito artigos para a análise qualitativa. Existe uma semelhança entre os fenótipos comportamentais da MPS III e do TEA quanto a fala, linguagem, comunicação e dificuldades sociais. Considerações Finais: Apesar de frequentemente preencherem critérios diagnósticos para TEA, os pacientes com MPS III não podem ser diagnosticados como TEA, sendo esse um diagnóstico errôneo para esses pacientes, o qual resulta em oportunidades reduzidas de aconselhamento genético e de tratamento eficazes.